Sindrome de motoneurona superior y

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Dr. Medina
FUNCION MOTORA
Requiere;
Movimiento
2. Postura
1.
Postura; posición relativa de las diversas
partes del cuerpo entre ellas(extensión y
flexión de los miembros),o en relación con el
medio (posición erecta, decúbito dorsal)
MOTILIDAD
NIVELES DE INTEGRACION
1.
2.
3.
4.
Nivel medular; que actúa en la motilidad
refleja
Nivel del tronco cerebral; actúa
principalmente en la motilidad estática,
participando en el mantenimiento de la
posición erecta y en las adaptaciones
automáticas del tono muscular y el objeto de
mantener el equilibrio
Nivel cerebral; representado por la corteza
cerebral que rige los movimientos voluntarios
El nivel cerebeloso; que asegura la
armoniosa coordinación de los movimientos
MOTILIDAD

NEURONA MOTRIZ CENTRAL;CONSTITUTIVA DE LA VIA
MOTRIZ DIRECTA VOLUNTARIA O PIRAMIDAL

NEURONAS MOTORAS PERIFERICAS;MUSCULO O
MUSCULOS QUE INTERVIENEN EN ELMOVIMIENTO DADO,
LAS FIBRAS NERVIOSAS QUE LO INERVAN ,LOS
CILINDROEJES DE LAS CELULAS MOTORAS DE LAS
ASTAS ANTERIORES O DELOS NUCLEOS GRISES
TRONCALES DE LOS PARES CRANEANOS

VIA MOTRIZ INDIRECTA O
EXTRAPIRAMIDAL;NUCLEOSMESTRIADOS,NUCLEO
ROJO,LOCUS NIGER YOTROS

APARATO COORDINADOR; SISTEMA PROPIOCETIVO Y
CENTROSCEREBELOSOS
FUNCIONES MOTORAS DE CORTEZA CEREBRAL

En los lóbulos frontales se encuentra la
corteza motora, anterior al surco central
del lóbulo frontal.

La corteza motora está dividida en tres
áreas:
Corteza motora primaria
2. Área premotora
3. Área motora suplementaria
1.
CORTEZA MOTORA PRIMARIA
FRANJA MOTORA

Los movimientos intencionales finos y
precisos de los músculos distales y
sobre todo los músculos flexores de las
extremidades y el movimiento de los
músculos de la fonación

Controla secuencia de movimientos
musculares independientes y representa
el primer nivel de control descendente
de los movimientos precisos
AREAS FUNCIONALES MOTORAS Y
SOMATOSENSITIVAS DE LA CORTEZA CEREBRFAL
HUMUNCULO MOTOR

La producción de lesiones aisladas de la parte
mas posterior de la corteza motora primaria
puede provocar una marcada debilidad de los
grupos de los músculos flexores distales y una
incapacidad permanente de llevar a cabo
Tareas de manipulación delicadas con el lado
opuesto del cuerpo o de la cara

Las lesiones que se limitan a la parte mas
anterior de la franja motora conducen a la
debilidad de los músculos de mayor tamaño;
las extremidades, la cintura pélvica o la
columna vertebral
REPRESENTACION DE LOS DIVERSOS MUSCULOS EN
LACORTEZA CEREBRAL
ÁREA PREMOTORA

Las señales nerviosas motoras
generadas en esta área, producen
patrones de movimientos complejos en
la coordinación motora.

Ejemplo: colocar hombros y brazos de
forma que las manos se orienten a
realizar una actividad determinada.
AREA PREMOTORA

Los movimientos destinados a cumplir un
objetivo dado, antes de levantar una pelota o
levantar un tenedor, son programados por la
corteza de asociación pre frontal y los núcleos
talamicos asociados

La programación para este patrón de
movimiento incluye secuencias de contracción
muscular para la manipulación distal compleja
y para las acciones de preparación y sostén
de los músculos de las extremidades y las
cinturas escapular y pélvica
ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA
La información que sale de esta área es
bilateral.
 Relacionada con la realización de
movimientos complejos y precisos de
ambos lados del cuerpo
 Por ejemplo: induce movimientos de
presión simultánea de ambas manos.
 Las lesiones bilaterales conducen a la
abolición prolongada de los movimientos
de ambas manos o ambos pies

LOCALIZACION DE LAS DEMAS AREAS CORTICALES
RESPONSABLES DECADA TIPO ESPEPECIFICO DE
ACTIVIDAD MOTORA
FUNCIONES ESPECIALIZADAS MOTORAS EN LA CORTEZA
Área de broca y habla: su lesión impide
la vocalización
 Movimiento ocular voluntario. Su lesión
impide que la persona mueva los ojos
voluntariamente hacia objetos diferentes
 Área de rotación de la cabeza
 Área de destreza manual: si hay lesión
los movimientos de las manos son
incoordinados , apraxia motora

FASCICULO CORTICOESPINAL
VIA PIRAMIDAL
30% nace en la corteza motora primaria
 30% nace en área motora premotora y
motora suplementaria
 40% nace en el área somatosensitiva
por detrás del surco central

FASCICULO CORTICOESPINAL
Población de grandes fibras mielinicas
con un diámetro medio de 16
micrómetros
 Nacen en células piramidales gigantes
de Betz, que solo están presentes en la
corteza motora primaria
 Las células miden 60 micrómetros de
diámetro y los impulsos que envían
hacia la medula espinal a una velocidad
de 70 m/s

FASCICULO CORTICOESPINAL
1.
Has Geniculado
2.
Fascículo piramidal directo
( Turk)(fascículo corticoespinal ventral)
3.
Fascículo piramidal cruzado ( fascículo
corticoespinal lateral)
FASCICULO CORTICOESPINAL
1.
Haz Geniculado; a medida que
desciende por el tronco cerebral va
enviando fibras a los núcleos motores de
los nervios craneanos del otro lado, que
se entrecruzan con las que vienen del
lado opuesto, no todas las fibras se entre
cruzan por lo que la inervación de las
mismas es doble ipsi y contralateral con la
excepción de las neuronas del núcleo del
VII par destinadas al facial inferior, de los
núcleos del XII y motor del V que reciben
información predominante cruzada
FASCICULO CORTICOESPINAL
2.-Fascículo corticoespinal ventral;
algunas fibras no cruzan hacia el lado
opuesto en el bulbo raquídeo , sino que
descienden por el mismo lado de la medula ,
muchas de esta fibras , acaban cruzando al
lado contrario de la medula a la altura del
cuello o de la región torácica superior , estas
fibras pueden estar dedicadas al control de
los movimientos posturales bilaterales por
parte de la corteza motora suplementaria
VIA
PIRAMIDAL
FASCICULO CORTICOESPINAL
3.-Fasciculo corticoespinal lateral; cruzan en la
parte inferior del bulbo y finalizan en;
• Interneuronas de las regiones intermedias
de la sustancia gris medular
• Neuronas sensitivas de relevo situadas en
las astas posteriores
• Motoneuronas anteriores
HAZ CORTICOESPINAL LATERAL

Recorre toda la extensión de la medula
50% finaliza en los segmentos
cervicales
 20% finaliza en los segmentos torácicos
 30% en los segmentos lumbosacros

Los ganglios basales, el tallo encefálico y el cerebelo
reciben potentes señales motoras cada ves que se envía
un impulso descendente a la medula

OTRAS VIAS NERVIOSAS
DESDE LA CORTEZA
MOTORA
A.
Colaterales cortas hacia la
propia corteza(axones
procedentes de las neuronas
de BETZ)
Fibras hacia el núcleo
caudado y el putamen
Núcleo rojo del mesencéfalo
descienden a la medula por el
rubro espinal
Formación reticular y núcleos
vestibulares; fascículos
rubroespinal y vestíbulo espinal
Núcleos de la protuberancia;
fibras pontocerebelosas
Núcleos olivares inferiores;y
fibras olivocerebelosas
B.
C.
D.
E.
F.
MEDULA ESPINAL
ORGANIZACIÓN DE LA MEDULA ESPINAL
PARA LAS FUNCIONES MOTORAS
MOTONEURONAS ANTERIORES
1.
MOTONEURONAS ALFA
2.
MOTONEURONAS GAMMMA
HUSO MUSCULAR
INERVACION MOTORA Y SENSITIVA
FASCICULO CORTICOESPINAL
 FUNCIONES;
A.
INCITACIONES VOLUNTARIAS A LOS
MUSCULOS(MOVIMIENTO VOLUNTARIO)
B.
INDUCE MOVIMIENTOS FASICOS, DICCRETOS Y
FINOS Y ADEMAS CONFIERE A ESTOS
MOVIMIENTOS CUALIDADES QUE LOS HACEN
PRECISOS , ADECUADOS A LA FINALIDAD
PERSEGUIDA Y PASIBLES DE MODIFICACION EN
EL CURSO DE LA EJECUCION
C.
ACCION INHIBITORIA O FRENADORA SOBRE TODA
LA ACTIVIDAD MOTORA NO VOLUNTARIA
LESION DE LA VIA PIRAMIDAL O
DE SUS AREAS CORTICALES

Producirá un déficit que se revelara por
una parálisis (monoplejia,hemiplejia etc)

Al liberar la motilidad refleja, automática
y estática de su freno, se verán
aparecer otras manifestaciones que
traducirían esa liberación;
hiperreflexia,movimientos anormales,
contracturas
PARALISIS

Es la perdida de la contracción muscular voluntaria
por interrupción orgánica o funcional en un punto
cualquiera de la vía motriz, desde la corteza cerebral
hasta el musculo mismo

Puede ser:
A.
B.
C.
D.
Hemiplejia; abarca la mitad del cuerpo
Monoplejia; abarca un solo miembro
Paraplejia; si abarca a los dos miembros inferiores
Cuadripljia; cuando los cuatro miembros están
tomados
PARALISIS

Puede ser de acuerdo al sitio de la lesión;
1.
Corticoespinal o supranuclear; se debe
a una lesión que asienta en la neurona
motriz central, primera neurona o neurona
piramidal
2.
Espinomuscular; cuando se debe a
lesiones en la neurona motriz
periferica,que puede ser nuclear o
infranuclear
SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR

Se produce por la lesión (trauma,
inflamación, isquemia) en cualquier
punto de la vía piramidal:

- Corteza.
-
Cápsula interna.
 - Tronco del encéfalo.
 - Médula.
SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR
Lesiones Motoneurona Superior:
Se caracterizan porque producen disminución
de la activación de las neuronas motoras
superiores.
en general, son afectados con >gravedad los
grupos musculares distales
que los proximales, y se conservan los
movimientos axiales, a menos que la lesión sea
grave y bilateral
MANIFESTACIONES







Parálisis o paresia de los músculos inervados
por las motoneuronas situadas por debajo de
la lesión. Sobre todo se afectan los
movimientos finos distales.
Abolición de los reflejos superficiales cuyo
arco incluye la vía piramidal.
Atrofia muscular discreta, por desuso.
Espasticidad de los músculos paralíticos.
Exaltación de los reflejos profundos cuyos
centros están por debajo de la lesión.
Reflejos patológicos positivos. Babinsky.
Clonus positivo.
PARALISIS
POR LESION DE LA NEURONA MOTRIZ CENTRAL
1.
2.
3.
4.
5.
6.
La parálisis abarca muchos músculos; es
polimuscular y nunca monomuscular
Puede existir hipertonía o contractura en los
músculos paralizados
Puede existir, al realizar ciertos movimientos
voluntarios, movimientos asociados en el sitio
paralizado(sincinesias)
No hay atrofia muscular, salvo la dependiente de la
inactividad muscular
Los reflejos profundos de los miembros afectados
están exagerados o por lómenos conservados,
cutáneos abdominales muy disminuidos abolidos
Hay signo de Babinsky
HEMIPLEJIAS
CAUSAS
1.
ORGANICAS
2.
FUNCIONALES
HEMIPLEJIAS
CAUSAS
ORGANICAS
Traumatismos
Lesiones vasculares(hemorragia por
ruptura de una arteria encefalica,infarto
por trombosis,embolia o vasculitis,
espasmo vascular)
C. compresiones(tumores benignos o
malignos, hematomas traumáticos
extradural o subdural,
granulomas(tuberculosis)quistes(malform
aciones)exudados
meníngeos(meningoencefalitis,abscesos)

A.
B.
HEMIPLEJIAS
CAUSAS

Funcionales
Son aquellas en las que no existe lesión
descubrible a nivel de la vía motriz
Su tipo esencial lo constituye la hemiplejia
histérica
SINDROME DE MOTONEURONA
SUPERIOR
Las manifestaciones neurológicas más comunes de
Motoneurona Superior son:
1. Hemiplejía
Cortical.
2. Hemiplejías Alternas.

Las hemiplejías corticales
se caracteriza porque las lesiones son incompletas debido a lo extenso
del área motora y su irrigación por dos arterias y esto provoca una
parálisis predominantemente de lado derecho.

Las hemiplejías alternas
se caracterizan por presentar parálisis de las extremidades en el lado
opuesto a la lesión con parálisis de uno ó mas pares craneales
ipsilaterales a la lesión
HEMIPLEJIAS ALTERNAS
Sd. WEBER: hemiplejía Facio braquicrural
contralateral a la lesión y parálisis grado III.
Sd. BENEDIKT: igual que el Sd. WEBER mas
hemiataxia, hemitemblor y hemianestesia en el
lado hemipléjico.
Sd. FOVILLE SUPERIOR: igual que el Sd.
WEBER mas parálisis de la mirada al lado
opuesto de la lesión; es decir que el Px no mira
su hemiplejía.
Sd. MILLARD-GUBLER: hemiplejía
braquiocrural contralateral a la lesión,
acompañada de parálisis facial periférica y
parálisis del VI par craneal
HEMIPLEJIAS ALTERNAS
Sd. FOVILLE INFERIOR: igual que el Sd.
MILLARD GUBLER mas parálisis de la mirada
lateral de la lesión, es decir que el Px mira su
hemiplejía.
Sd. AVELLIS: caracterizado por parálisis
ipsilateral del velo del paladar y de la cuerda
vocal del lado de la lesión.
Sd. SCHMIDT: igual al de AVELLIS mas
parálisis ipsilateral de los músculos trapecio y
esternocleidomastoideo.
Sd. JACKSON: igual al SCHMIDT mas
parálisis de la mitad de la lengua.
Sd. WALLENBERG: se caracteriza por
hemianestesia alterna, parálisis palatofaríngea
LESION DE LA NEURONA MOTRIZ
PERIFERICA

Funciones;
1.
Es un agente dinamogeno,ejecutor,pues
cumple todas las ordenes que recibe de
cualquier clase de motilidad que sea
2.
Interviene en el trofismo muscular
SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR
Se produce por la lesión (traumática,
inflamatoria) de:
Núcleos motores de los pares
craneales.
2. Asta anterior de la médula.
3. Trayecto del nervio hasta la placa
motora.
1.
LESION DE LA NEURONA MOTRIZ
PERIFERICA

Las consecuencias son;
1.
La abolición de la motilidad, sea cinéticas o
estáticas
2.
Suprimirá el trofismo muscular
SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR









Cesa la integración corteza cerebral-músculo
esquelético:
parálisis
Denervación: Cesa la integración 2da.
neurona-músculo esquelético:
flaccidez
desaparición de reflejos;hiporeflexia
aumento de receptores de acetilcolina:
fasciculaciones y fibrilación muscular
Cesa la acción trófica sobre el músculo:
atrofia rápida y severa
LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA
PARALISIS ESPINOMUSCULAR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Puede afectar a músculos aislados
Existe atonía o flaccidez en los músculos
paralizados
No hay movimientos asociados
Hay atrofia de los músculos paralizados
Los reflejos profundos de los músculos
paralizados están abolidos o por lo menos
disminuidos, los reflejos cutáneos
abdominales normales
No hay signo de Babinsky
SINDROME DE MOTONEURONA
INFERIOR
Las lesiones medulares mas comunes
son:
1. Sd. de Sección Medular Completa.
2. Sd. de Sección Medular Incompleta.
3. Hemisección Medular ó Sd. de Brown
Séquard
Características Clínicas Típicas en los
Pacientes con Hemisección Completa de la
Médula Espinal
Parálisis homo lateral de las neuronas
inferiores en el segmento de la lesión y
atrofia muscular.
Parálisis espástica homo lateral por
debajo del nivel de la lesión.
Banda homo lateral de anestesia cutánea
en el segmento de la lesión
Características Clínicas Típicas en los
Pacientes con Hemisección Completa de la
Médula Espinal
Pérdida homo lateral de la discriminación
táctil y de la sensibilidad vibratoria y
propioceptiva por debajo del nivel de la
lesión.
Pérdida contra lateral de la sensibilidad
termoalgésica por debajo del nivel de la
lesión.
Pérdida contra lateral pero no completa de
la sensibilidad táctil por debajo del nivel de
la lesión
SHOCK MEDULAR

Si la lesión es brusca (p.e. un
accidente), hay dos fases:
1. Fase de shock medular
Se produce porque las neuronas del arco
reflejo dejan de recibir estímulos de
centros superiores, por lo que se inhiben
temporalmente hasta que se reorganizan
conexiones.
SHOCK MEDULAR
Aparece inmediatemente tras la lesión, y dura semanas
o meses. Se caracteriza por:









Parálisis.
Pérdida total de sensibilidad.
Pérdida de los reflejos motores.
Hipotonía.
Anulación vegetativa al no recibir estímulos de sus
centros superiores:
Pérdida de vasomotilidad.
Retención urinaria.
Retención digestiva.
Incapacidad de erección y eyaculación
FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR
2. Fase de automatismo medular:







Persiste la desconexión de centros superiores (parálisis
de movimientos voluntarios, anestesia total y pérdida de
función vegetativa); pero las neuronas de los arcos
reflejos recuperan su función.
Por tanto se produce:
Espasticidad.
Exaltación de reflejos profundos.
Clonus.
Reflejos anómalos (Babinsky).
Triple respuesta: Al estimular el pie se retira la pierna
entera por flexión de rodilla y cadera [aunque es reflejo
superficial, está exaltado
FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR






Reflejo en masa: Al estimular el pie hay
triple respuesta y, además, descarga de
vejiga, recto y sudoración profusa.
Vegetativo: Aparece su automatismo, pero
sin el control de centros superiores. Por
tanto, está desordenado:
Vasomotilidad inadecuada.
Sudoración y piloerección inadecuada
Vejiga y recto se vacían automáticamente
cuando están llenos.
Función genital anómala.
SINDROME DE HEMISECCIÓN MEDULAR
(Brown-Sequard)
Es una lesión de la mitad de la médula. Se
manifiesta por:
Desaparece la sensibilidad profunda y
tactil ipsilateral.
 Parálisis y atrofia ipsilateral.
 Desaparece la sensibilidad superficial
(termoanalgesia).

SINDROME DE MOTONEURONA
INFERIOR
Las manifestaciones neurológicas son:
1. Poliomielitis.
2. Siringomielia.
3. Síndrome de Guillian Barré.
4. Síndrome de compresión radicular.
5. Síndrome del cono medular y cola de caballo.
6. Lesiones Radiculares.
7. Síndrome Neurítico y Polineurítico.
8. Lesión Placa Neuromuscular
Lesiones médula espinal

Poliomielitis
Enfermedad viral de los ganglios
motores de la médula y bulbo raquídeo
 Parálisis flácida
 Puede afectar musculatura respiratoria

Siringomielia:
Proceso caracterizado por lesión central
medular que determina interrupción a
nivel de la comisura blanca anterior.
Afecta mas que todo a las motoneuronas
alfa de las astas anteriores, lo que
determina pérdida de la sensibilidad
termoalgésico y denervación de los
músculos que correspondan a ese nivel.
SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR





Se produce cuando un tumor comprime la
médula. Son tumores de meninges, vértebras,
etc.
La compresión de la médula lesiona las vías
que la atraviesan. La manifestación es:
Fase de automatismo del síndrome de sección
medular, al lesionarse las vías que lo
atraviesan. No hay fase aguda o de shock, ya
que la lesión aparece lentamente.
Compresión de raíces nerviosas, produciendo:
Dolor y parestesia en el dermatoma
correspondiente.
MANIFESTACIONES







Atrofia rápida del músculo, al desaparecer el
estímulo trófico del nervio sobre el músculo.
Parálisis o paresia de todos los músculos
interesados.
Hipotonía.
Hiporreflexia (reflejo plantar normal, no Babinsky), al
interrumpirse la parte eferente del arco reflejo.
Actividad espontánea de la unidad motora, que
produce fasciculaciones.
El EMG refleja un número reducido de fibrilaciones.
Se afectan solo los músculos de la unidad motora
afectada, que a veces no tienen relación funcional
entre sí.
TRASTORNOS DEL NERVIO PERIFERICO

MONONEUROPATIA

POLINEUROPATIA
MONONEUROPATIA
SINDROME DEL TUNEL CARPIANO
POLINEUROPATIA
SINDROMEDE GUILLAIN BARRE
Síndrome Neurítico y
Polineurítico:
Las neuritis son lesiones de un solo tronco o
de varios troncos, en cuyo caso son polineuritis y se
caracterizan por lesiones motoras o sensitivas y cuyos
síntomas
principales son:
1. Parestesias simétricas y distales.
2. Algias y disminución de la sensibilidad en forma
distal.
3. Ausencia de reflejos osteotendinosos
4. Alteraciones tróficas
Lesión Placa
Neuromuscular

Cuando la lesión radica en la placa
neuromuscular:
1. Intoxicación por órganos fosforados
(malatión) que actúa a nivel del
espacio sináptico en competencia con
la acetilcolina.
2. Parálisis flácida generalizada.
3. Crisis de sudoración y miosis.
La Miastenia Gravis
es una enfermedad neuromuscular crónica
autoinmune, que produce debilidad de los
músculos controlados por la voluntad,
debilidad que aumenta con la actividad y
disminuye con el reposo.
Afecta a individuos de todas las edades,
con una predilección por mujeres entre los
20 y 40 años
La Miastenia Gravis
Sus primeros síntomas
son:
Visión doble
Párpados caídos.
Pérdida de la expresión facial.
Dificultad para articular palabras.
La Miastenia Gravis
Esta debilidad puede
extenderse a:
Trastornos para masticar y tragar.
Debilidad en brazos y piernas (Ej. Falta
de fuerza subir una escalera).
La Miastenia Gravis
Probablemente la MG sea una de las
enfermedades autoinmunes mejor
estudiadas.
El defecto principal es una reducción en el
número de receptores de acetilcolina en la
unión neuronal
En la MG la cantidad de acetilcolina
liberada por la terminales presináptica es
normal.

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